Εκ γενετής σημάδια- Τι είναι και πώς αντιμετωπίζονται
Κάθε μέρα, γεννιούνται πολλά παιδιά (ένα στα δέκα) με κάποιο αγγειακό σημάδι. Τα εκ γενετής σημάδια ποικίλλουν σε μέγεθος και χρώμα από καφέ μέχρι μπλέ ή αποχρώσεις του κόκκινου ή του ροζ. Αν και για αρκετά παιδιά το εκ γενετής σημάδι είναι κάτι χωρίς κλινική σημασία, το 50-60% όλων των παιδιών με αγγειακή εκ γενετής ανωμαλία θα χρειαστούν κάποιου είδους αγωγή. H κατάλληλη προσέγγιση απαιτεί πολλές ειδικότητες, (παιδιατρική, ΩΡΛ, αγγειοχειρουργική, πλαστική) που χρειάζεται να συνεργαστούν και για τη διάγνωση και για την θεραπευτική προσέγγιση
Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι αγγειακών εκ γενετής σημαδιών:
- Αιμαγγειώματα
- Αγγειακές δυσπλασίες
Αιμαγγείωμα
Τα αιμαγγειώματα είναι καλοήθεις όγκοι που μπορεί να μην είναι εμφανείς κατά τη γέννηση, γίνονται όμως συνήθως ορατοί μέσα σε μία με τέσσερις εβδομάδες μετά τη γέννα. Συνήθως εμφανίζονται στο κεφάλι ή το λαιμό, αλλά μπορεί να παρουσιαστούν οπουδήποτε, συμπεριλαμβανομένων και των εσωτερικών οργάνων. Το αιμαγγείωμα θα μεγαλώσει γρήγορα και θα αλλάξει μορφολογικά τους πρώτους 12 μήνες της ζωής και μετά θα υποστρέψει ή θα μειωθεί. Αυτή η υποστροφή μπορεί να διαρκέσει για τρία με δέκα χρόνια. Τυπικά, το 70% των αιμαγγειωμάτων εξαφανίζονται μέχρι την ηλικία των 7 ετών. Παρόλα αυτά, μπορεί να χρειαστούν φαρμακευτική ή χειρουργική αντιμετώπιση αν βρίσκονται σε θέση που μπλοκάρει την όραση ή την ακοή, ή ακόμα επιβαρύνουν ή επιπλέκουν την αναπνοή.
Αγγειακές Δυσπλασίες
Οι αγγειακές δυσπλασίες είναι καλοήθεις αλλοιώσεις. Αυτές οι βλάβες είναι παρούσες με τη γέννα και μεγαλώνουν μαζί με το παιδί. Αντίθετα με τα αιμαγγειώματα, οι αγγειακές δυσπλασίες δεν έχουν γρήγορη ανάπτυξη που ακολουθείται από υποστροφή, αλλά συνεχίζουν να μεγαλώνουν αργά καθόλη τη διάρκεια της ζωής. Διάφοροι τύποι αγγειακών δυσπλασιών είναι:
- Κηλίδες Port Wine (σαν κρασί του Πόρτο). Αυτές οι αλλοιώσεις είναι επίπεδες εμφανείς κατά τη γέννηση, με χρώμα ροζ, μώβ ή κοκινωπό. Ποικίλλουν σε μέγεθος και μπορεί να εμφανίζονται οπουδήποτε στο σώμα. Πιστεύεται ότι σχετίζονται με κάποια βλάβη της νευρικής οδού στα αιμοφόρα αγγεία. Είναι αρκετά επιφανειακά και μπορεί να αντιμετωπιστούν με λέιζερ.
- Φλεβικές. Συχνά τις συγχέουμε με αιμαγγειώματα, αυτές όμως οι δυσπλασίες συνεχίζουν να μεγαλώνουν σε όλη τη διάρκεια της ζωής, είναι μαλακές στην αφή και το χρώμα τους εξαφανίζεται όταν συμπιέζονται. Πιο συχνά βρίσκονται στην κάτω γνάθο, τα μάγουλα, τη γλώσσα και τα χείλη. Αυτές οι βλάβες έχουν χαμηλή αιματική ροή και μπορούν να αντιμετωπιστούν με σκληροθεραπεία.
- Λεμφικές. Σχηματίζονται όταν περίσσεια υγρών συγκεντρώνεται μέσα σε λεμφικά αγγεία. Οι λεμφικές δυσπλασίες είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστούν υπάρχουν όμως νέες ενέσιμες θεραπείες που υπόσχονται καλύτερα αποτελέσματα
- Αρτηριοφλεβικές. Σχηματίζονται όταν υπερβολική ποσότητα αίματος περνά από το τριχοειδικό δίκτυο μέσα στις φλέβες. Είναι υψηλής ροής αλλοιώσεις. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να γίνει εμβολισμός ή χειρουργική εξαίρεση.
Αίτια των εκ γενετής Αγγειακών Αλλοιώσεων
Μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αγγειακών δυσπλασιών ή αιμαγγειωμάτων. Σε κάποιες έρευνες φαίνεται πιθανή κάποια γενετική συσχέτιση χωρίς αυτό να είναι οριστικό μέχρι στιγμής
Αντιμετώπιση
Ο παιδίατρός σας σε συνδυασμό και με άλλες ειδικότητες πρέπει αρχικά να καθορίσει τις ανάγκες του παιδιού και να ορίσει την καλύτερη δυνατή αγωγή. Σύγχρονες θεραπευτικές επιλογές αποτελούν:
- Θεραπεία με κορτικοστεροειδή (είτε από του στόματος είτε ενέσιμη θεραπεία)
- Θεραπεία με λέιζερ (αρκετά χρήσιμη σε έλκη ή σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες)
- Χειρουργείο (χειρουργική αφαίρεση της βλάβης)
- Ενδαγγειακή θεραπεία (εμβολισμός ή σκληρυντική θεραπεία της βλάβης)
- Συνδυασμός όλων των παραπάνω
«Το κείμενο αποτελεί μια συνεργασία του flowmagazine.gr με τον αγγειοχειρουργό κο. Τζορμπατζόγλου. Για περισσότερες πληροφορίες επισκεφθείτε την ιστοσελίδα www.aggeia.eu»